骨髓增殖性腫瘤是一種少見的疾病，患者患有骨髓增殖性腫瘤后可能會出現(xiàn)各種血液性的疾病，對于患者的生命不受威脅產(chǎn)生了嚴重的阻礙。但是，目前對于骨髓增殖性腫瘤的治療方法有限，加上國內醫(yī)療水平不足，因此近年來，越來越多的患者選擇出國治療。

日本順天堂大學血液內科學的教授小松則夫與輸血和干細胞控制學的專任副教授荒木真理人等人組成的研究小組，詳細調查了在骨髓增殖性腫瘤患者體內發(fā)現(xiàn)的突變型CARL蛋白，由此明確了血液細胞中的癌變信號發(fā)生位置及發(fā)生機制，今后有望開發(fā)有效的治療藥物。相關研究成果已于2019年8月28日發(fā)布在英國科學期刊《自然》系列的子刊《Leukemia》的網(wǎng)絡版上。

研究小組發(fā)現(xiàn)，突變型CALR蛋白積聚在向細胞外和細胞表面運輸?shù)鞍踪|的蛋白質分泌途徑之一高爾基體中。因此，調查了突變型CALR蛋白向蛋白質分泌途徑移動與發(fā)生癌變信號之間的關系。調查發(fā)現(xiàn)，突變型CALR蛋白通過蛋白質分泌途徑是與MPL結合和發(fā)生癌變信號的必要條件。

另外還確認，突變型CALR蛋白在MPL處于未成熟狀態(tài)的蛋白質分泌途徑的初期階段與其結合，并以結合狀態(tài)被運輸至細胞表面（圖1②） 。

圖1：本次研究明確的突變型CALR蛋白引發(fā)癌變的機制、發(fā)生位置及以此為標靶的治療戰(zhàn)略的可能性

此次研究發(fā)現(xiàn)，有望通過抑制發(fā)生癌變信號的過程，或者以細胞表面的突變蛋白為標靶，利用抗體和免疫細胞攻擊癌細胞，來抑制癌細胞的繁殖或消除癌細胞，從而治療骨髓增殖性腫瘤。如果后續(xù)研究結果較好，可能會為骨髓增殖性腫瘤的治療提供新方法，后續(xù)，日本治療骨髓增值性腫瘤或許可以成為患者的更好選擇。

什么是骨髓增殖性腫瘤？

骨髓增殖性腫瘤是比較少見的一種疾病，發(fā)病率比較低，很多人不是很了解，到底什么是骨髓增殖性腫瘤呢，其實骨髓增殖性腫瘤就是因為骨髓細胞出現(xiàn)了不斷的過度的增長的一種疾病，骨髓的作用是造血的，一旦出現(xiàn)骨髓增殖性腫瘤，肯定會因為造血功能的紊亂，出現(xiàn)各種血液性的疾病，危害性非常大。

臨床上根據(jù)增生為主細胞系列的不同分為4種：①以紅細胞系增生為主者稱真性紅細胞增多癥。②以粒細胞系增生為主者稱慢性粒細胞性白血病(CML）。③以巨核細胞系增生為主者稱原發(fā)性血小板增多癥。④以原纖維細胞增生為主者稱原發(fā)性骨髓纖維化癥。本組疾病原因未明，多見于中老年人。

臨床上主要表現(xiàn)為出血和血栓癥狀。 患者紅細胞可增多、正?；驕p少，白細胞增多也很多見。白細胞的增高，可誘發(fā)血栓形成,但引起出血和血栓的癥狀卻與血小板數(shù)之間無 明顯因果關系。 血小板增多引起的神經(jīng)系統(tǒng)等癥狀，可能與血小板花生四烯酸 的代謝產(chǎn)物引起小動脈痙攣有關。本癥血管栓塞癥狀常見，往往許多患者以栓塞為初次癥狀，如下肢靜脈栓塞、腦部微血管栓塞等。

目前對于骨髓增殖性腫瘤的治療方法較為有限，治效果果一般，此次日本研究人員的發(fā)現(xiàn)，或許可以幫助骨髓增殖性腫瘤治療提供新方向，對于骨髓增值性腫瘤患者而言十分關鍵。后續(xù)，日本治療骨髓增值性腫瘤或許可以成為提高患者治效果果的方法。

厚樸方舟2012年進入海外醫(yī)療領域，總部位于北京，建立了由全球權威醫(yī)學專家組成的美日名醫(yī)集團，初個擁有日本政府官方頒發(fā)的海外醫(yī)療資格的企業(yè)。如果您有海外就醫(yī)的需要，請撥打免費熱線400-086-8008進行咨詢！

本文由厚樸方舟編譯，版權歸厚樸方舟所有，轉載或引用本網(wǎng)版權所有之內容須注明"轉自厚樸方舟官網(wǎng)（www.wyaoyao.cn）"字樣，對不遵守本聲明或其他違法、惡意使用本網(wǎng)內容者，本網(wǎng)保留追究其法律責任的權利。

上一篇：艾滋病出國治療：日本發(fā)布2018年艾滋病統(tǒng)計報告 下一篇：出國看?。喝毡狙邪l(fā)出治療惡性黑色素瘤的新方法！