在再生障礙性貧血中,骨髓以相同的速率停止產生新的血細胞,導致所有血細胞類型的缺陷。白細胞打擊細菌和血小板幫助血塊。沒有這些,身體有感染風險和不受控制的出血。
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再生障礙性貧血是一種非常罕見的疾病,其中免疫系統(tǒng)錯誤地破壞骨髓。美國每年不超過1000人被診斷出來。其原因未知,但在某些情況下,與化學物質(如苯和輻射)有接觸。它也可能被病毒感染遺傳或帶來。當骨髓受到癌癥,化療,某些藥物或懷孕的損害時,繼發(fā)性再生障礙性貧血可發(fā)展。
再生障礙性貧血可能是輕度,中度或重度。輕度或中度再生障礙性貧血是嚴重的,但通常不需要住院治療,可以治療:
輸血和/或藥物、免疫抑制藥物 、生長因子
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血細胞計數極低的嚴重再生障礙性貧血是危及生命的,需要立即住院治療,這通常是骨髓移植。用來自供體的健康骨髓代替患病骨髓常常成功地痊愈再生障礙性貧血。
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輸血
輸血是指從供體接受血細胞的患者。輸血有助于確保貧血患者的血細胞計數保持在一個不受威脅的水平。血小板輸注降低血小板計數過低引起的出血問題的風險。紅細胞輸血減少疲勞癥狀。
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然而,有太多的輸血是指從輸注紅細胞的鐵在體內積聚而引起器官損傷,或者,免疫系統(tǒng)可能開發(fā)出攻擊輸血細胞的抗體。
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免疫抑制藥物
因為再生障礙性貧血的一個可能的原因是免疫系統(tǒng)對自身起作用,通常會給予一種或多種免疫抑制藥物,直到可以進行干細胞移植。
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生長因子
生長因子是幫助身體產生更多血細胞的藥物,可以減少輸血的數量或需要。在免疫抑制治療或骨髓移植后,生長因子可以幫助血細胞生成,或者可以與免疫抑制藥聯合使用以緩解再生障礙性貧血的癥狀。
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再生障礙性貧血減弱了免疫系統(tǒng),使一種易感染各種感染的人。負責打擊感染的白細胞不能用輸血有效地替代,所以當發(fā)燒或感染出現時,常常會給予抗生素。
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骨髓移植
弗雷德·哈奇森癌癥研究中心醫(yī)師率先采用骨髓移植再生障礙性貧血治療。如果指出骨髓或干細胞移植,Hutchinson中心醫(yī)生將會看到患者是干細胞和骨髓移植中的世界權威專家。當患者有機會使用匹配的同胞的干細胞或骨髓時,有90%的完成率。
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當患者年齡在20歲以下且診斷早期時,患者的結局較好,先前(照射)輸血量較少,骨髓用作干細胞來源,CY(環(huán)孢霉素)和ATG(甲基強的松龍,環(huán)孢菌素和粒細胞集落刺激因子)在移植前被用作調理。
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