骨髓增生性腫瘤（MPN）可能僅引起輕微癥狀，對健康影響不大，或可能嚴重。醫(yī)生將根據(jù)您的MPN的嚴重程度和您所擁有的類型將您的治療計劃。治療旨在緩解癥狀和預防并發(fā)癥，并且可能因人而異。您的計劃將根據(jù)您的需求進行定制。


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注意等待
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如果疾病溫和，僅平常活動干擾一點兒或根本不干擾，醫(yī)生可能會建議您等待。這意味著您不會接受治療，或者您只服用阿司匹林降低血塊的風險，定期訪問醫(yī)生（或如果您發(fā)現(xiàn)有變化）以檢查您的健康狀況。有骨髓增生性腫瘤MPN的人去了幾年，沒有重大的健康變化。
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放血
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Phlebotomy意味著從身體去除血液。在骨髓增生性腫瘤MPN中，進行大容量靜脈切開術（通常為一單位血液，或500毫升）以減少紅細胞計數(shù)（RBC）。這可能會緩解與高水平RBC相關的癥狀。同時采用靜脈切開術也可與阿斯匹林一起使用，以減少真性紅細胞增多癥患者血小板并發(fā)癥，降低血栓風險。
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細胞減少藥物
患有血塊或患有非血紅細胞計數(shù)非常高的人群的患者可能需要減少血細胞產(chǎn)生或從骨髓中釋放血細胞的藥物。
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輕度化療藥物羥基脲（Hydrea）可用于降低RBC，白細胞和血小板。
人類蛋白質干擾素α可用于降低所有三種類型的血細胞。
阿那格雷（Agrylin）是降低血小板計數(shù)的藥物。
支持護理
在晚期疾病和燒傷階段（當您的骨髓不能產(chǎn)生足夠的健康血細胞）時，您的醫(yī)生可能會建議采取措施，減少血細胞低水平引起的癥狀。這被稱為支持性護理。對于MPN，這些措施可能包括藥物和輸血。
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用于MPN支持治療的藥物包括：
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生長因子促紅細胞生成素（EPO）增加您的紅細胞
生長因子粒細胞集落刺激因子（G-CSF）或粒細胞巨噬細胞集落刺激因子（GM-CSF）增加您的白細胞
抗生素和抗病毒藥物來抵抗感染，你的白細胞不能自己打架
如果藥物不能增加足夠的水平，輸血就可以將紅細胞或血小板加入血液。
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化療
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醫(yī)生可能會使用急性骨髓性白血病（AML）所用的強化抗癌藥物或化學治療方法來控制身體異常血細胞的產(chǎn)生。如果您的MPN進展到一個稱為爆發(fā)危機的階段，醫(yī)生可能會介紹這一信息，這意味著骨髓或血液中異常干細胞的數(shù)量有所增加。化療可以靜脈內給藥，口服給藥或直接給予脊髓液（如果您需要在您的中樞神經(jīng)系統(tǒng)中進行治療，這在MPN患者中罕見）。這些藥物通過您的血液分布在整個身體。它們可以幫助您控制身體異常血細胞的產(chǎn)生。除了殺死癌細胞外，化學治療方法可能會損傷健康組織，引起疲勞，脫發(fā)，消化問題，口瘡，皮膚刺激和低水平健康血細胞等副作用。醫(yī)生會與您談談您可能開發(fā)的具體副作用以及需要注意的事項。
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移植
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嚴重或晚期MPN患者可用骨髓移植（造血細胞移植）治療。這是目前專門可以痊愈MPN的治療方法。
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MPN患者接受同種異體移植（使用供體的干細胞）。首先，他們化療旨在殺死骨髓中的病干細胞。這被稱為條件。有些有清髓性調理，完全破壞了骨髓和免疫系統(tǒng)。其他人則具有低劑量調理，稱為非清髓性移植或微型移植。低劑量調理會破壞您的一些骨髓細胞。目的是為了抑制您的免疫系統(tǒng)，使得供體細胞不被拒絕，并且可以通過對這些細胞的免疫攻擊來幫助殺死骨髓中剩余的異常細胞。
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移植不適合每個人。例如，像老年人一樣，移植可能對老年人來說太具挑戰(zhàn)性，特別是除MPN以外還有其他健康問題。雖然有些人在70歲時成功移植，但這并不是這個年齡組的標準治療方法。
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對于那些不能承受骨髓移植的患者，非清髓性移植可能是一種選擇，因為毒性較小，副作用通常較溫和。這個選項是在20世紀90年代末由弗雷德·哈奇森癌癥研究中心的Rainer F. Storb博士和同事們開發(fā)的。
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新治療
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隨著MPN中特異性基因突變的發(fā)現(xiàn)，設計了藥物來抑制與這些突變相關的異常蛋白質。
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開發(fā)藥物伊馬替尼（Gleevec）是因為它可以抑制慢性骨髓性白血病細胞中異常的BCR-ABL蛋白，并且產(chǎn)生了非常高的緩解率（無可檢測的疾?。?。
一種叫做魯卡尼替尼（Jakafi）的藥物是一種JAK1 / JAK2抑制劑，用于治療中到高危骨髓纖維化（包括原發(fā)性骨髓纖維化和與多發(fā)性血栓形成或原發(fā)性血小板增多癥有關的骨髓纖維化）。
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臨床研究
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許多MPN患者通過臨床研究接受治療，因為這些提供了一種獲得權威和前沿治療方法的方法。臨床研究還有助于改善對所有患者的護理。醫(yī)生可以根據(jù)您的情況識別研究，并與您談談是否和如何參與。如果您有資格參加研究，強烈建議您自己考慮此選項。

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