侵襲性纖維瘤病(aggressive fibromatosis，AF)是一種少見的肌成纖維細(xì)胞單克隆增殖性腫瘤。根據(jù)2013年版世界衛(wèi)生組織(WHO)分類標(biāo)準(zhǔn)，AF是起源于深部軟組織的肌成纖維細(xì)胞單克隆增殖性腫瘤，具有局部侵襲及局部復(fù)發(fā)傾向等特點(diǎn)，但不會(huì)發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，屬于交界性腫瘤。AF的發(fā)病率占所有腫瘤發(fā)病率的0.03%，占所有軟組織腫瘤發(fā)病率的3%。

由于侵襲性纖維瘤病獨(dú)特的生物學(xué)特征，需要為患者制定個(gè)性化的治療方案。目前，積極觀察，觀察進(jìn)展后制定下一步治療計(jì)劃已成為侵襲性纖維瘤病的基本治療方針。該疾病的總體原則是在盡量保留組織、功能及保證患者生活質(zhì)量的基礎(chǔ)上，選擇合適的治療手段，更大程度控制腫瘤。

什么是侵襲性纖維瘤病?

侵襲性纖維瘤病(AF)被組織學(xué)分類為低級(jí)別的軟組織肉瘤，但當(dāng)它位于解剖關(guān)鍵部位時(shí)，臨床上則會(huì)有較高發(fā)病率，可導(dǎo)致患者功能障礙甚至死亡。侵襲性纖維瘤病主要發(fā)生于15~60歲人群，女性多于男性，高發(fā)年齡為30歲左右。

AF可發(fā)生于全身各個(gè)部位，常見于四肢(包括肩膀)、軀干(尤其是腹壁)及腹腔(特別是腸系膜或盆腔)，腫瘤通常位于深部組織，生長(zhǎng)緩慢，可形成大腫塊，向周圍組織浸潤(rùn)生長(zhǎng)，邊界不清，術(shù)后局部復(fù)發(fā)率達(dá)14%～37%。

因腫瘤局限生長(zhǎng)，不發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，侵襲性纖維瘤病很少致命，但是當(dāng)腫瘤位于頭頸部時(shí)，壓迫周圍重要器官如氣管、大血管等，可有生命危險(xiǎn)，需積極處理。

侵襲性纖維瘤病治療方法

過去，外科手術(shù)一直被認(rèn)為是主要的治療手段。因病灶通常位于深部組織，腫塊較大，邊界不清，手術(shù)的創(chuàng)傷性及致殘性較大，且術(shù)后局部復(fù)發(fā)率高。另外，一些藥物包括激素類藥物、非甾體類抗炎藥(NSAIDs)還有化療及局部放療也用于AF。隨著AF研究進(jìn)展，近幾年來其治療及管理策略發(fā)生了很大變化。

1.手術(shù)治療

傳統(tǒng)上，對(duì)于侵襲性纖維瘤的治療，與軟組織惡性腫瘤一樣，建議進(jìn)行廣泛切除。但是，從近年來幾個(gè)比較大規(guī)模的回顧性觀察研究的結(jié)果來看，切除邊緣評(píng)價(jià)和術(shù)后復(fù)發(fā)率之間沒有明顯的相關(guān)性;且研究人員發(fā)現(xiàn)5-10%的患者腫瘤可自然縮小?；谶@些結(jié)果，建議應(yīng)先對(duì)無癥狀的侵襲性纖維瘤進(jìn)行仔細(xì)的隨訪。

當(dāng)腫瘤增大或腫瘤壓迫癥狀嚴(yán)重時(shí)，可考慮外科治療，但不一定需要廣泛切除 (如軟組織腫瘤) ，尤其是肢體、腹腔內(nèi)和腹膜后形成的腫瘤，可優(yōu)先采用保留功能的手術(shù)。

另外，從各個(gè)發(fā)生部位的復(fù)發(fā)率來看，四肢發(fā)生腫瘤比軀干發(fā)生的復(fù)發(fā)率高;在軀干中，腹壁發(fā)生的腫瘤相比其他部位顯示出良好的預(yù)后效果。

2.放射治療

放射治療對(duì)于侵襲性纖維瘤的有效性也有一些報(bào)道，特別是對(duì)于無法切除的晚期病例，建議采用56 Gy的放射治療作為根治性治療。與單純手術(shù)相比，復(fù)發(fā)腫瘤的手術(shù)和放療聯(lián)合治療的局部控制率更高。

▲圖源：pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

2000年發(fā)表的一項(xiàng)研究針對(duì)手術(shù)治療、手術(shù)+放射治療以及單獨(dú)放療治療侵襲性纖維瘤的效果進(jìn)行了分析，結(jié)果發(fā)現(xiàn)手術(shù)+放射治療或單獨(dú)放療的原發(fā)性和復(fù)發(fā)性腫瘤病例的局部控制率明顯優(yōu)于手術(shù)治療(手術(shù)治療局部控制率為61%;手術(shù)+放射治療局部控制率為75%;單獨(dú)放療局部控制率為78%)。

然而，放射治療后可能出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥，如纖維化、水腫、病理性骨折和血液循環(huán)障礙等，導(dǎo)致患者的生活質(zhì)量下降。此外，考慮到二次致癌的風(fēng)險(xiǎn)，需要謹(jǐn)慎選擇放射治療侵襲性纖維瘤。

3.藥物治療

如果腫瘤在仔細(xì)隨訪后趨于增大，且癥狀明顯(神經(jīng)壓迫癥狀引起的神經(jīng)痛和麻痹癥狀等)或腫瘤生長(zhǎng)危及生命(頸部和縱隔等)，應(yīng)考慮全身化療。

通常先采用鎮(zhèn)痛藥(選擇性COX-2抑制劑)，如果無效，會(huì)嘗試使用抗雌激素藥物進(jìn)行激素治療，或者嘗試使用抗癌藥甲氨蝶呤和長(zhǎng)春堿進(jìn)行低劑量化療。如果效果仍不明顯，醫(yī)生可能會(huì)建議使用抗腫瘤藥多柔比星物或靶向藥如索拉非尼或帕唑帕尼。

▲圖源：cancerit.jp

2018年發(fā)表的一項(xiàng)研究指出索拉非尼可延長(zhǎng)侵襲性纖維瘤病患者的無進(jìn)展生存期。這項(xiàng)名為A091105的3期雙盲臨床試驗(yàn)招募了87名患有侵襲性纖維瘤病的患者，并對(duì)這些患者隨機(jī)分配至兩個(gè)治療組，一組接受索拉非尼，另一組接受匹配的安慰劑。此次研究主要終點(diǎn)是無進(jìn)展生存期，結(jié)果表明中位無進(jìn)展生存期索拉非尼組15個(gè)月，安慰劑組6個(gè)月。

盡管侵襲性纖維瘤病手術(shù)后局部復(fù)發(fā)的可能性很高，但仍可以進(jìn)行手術(shù)切除，尤其是在切緣陽性的情況下，切除后的預(yù)后效果較好。單獨(dú)的中度放療用于大部分患者或在顯微鏡下不完全切除后，局部控制率約為75-80%;用藥物治療可導(dǎo)致大約40-50%的客觀緩解率。

日本癌研有明醫(yī)院針對(duì)侵襲性纖維瘤病的治療具有豐富的經(jīng)驗(yàn)，在癌癥的診斷與治療方面，該院擁有先進(jìn)的診療設(shè)備為癌癥患者提供幫助，對(duì)于一些其他醫(yī)院無法治療的患者，該院也為其制定了權(quán)威的治療方案，取得了良好的效果。據(jù)統(tǒng)計(jì)，該院每年治療軟組織腫瘤例數(shù)日本排名第1。

未來，隨著研究人員對(duì)AF分子病理，生物學(xué)特征的進(jìn)一步理解，將幫助人們制定更合理有效的治療及管理，如根據(jù)臨床特征和分子病理建立可靠的預(yù)后評(píng)估系統(tǒng)，早期篩選出預(yù)后良好亞組和預(yù)后不良亞組，從而進(jìn)行合理的分類管理，取得更好的預(yù)后效果。

厚樸方舟與包括日本癌研有明醫(yī)院在內(nèi)的世界權(quán)威的侵襲性纖維瘤病治療醫(yī)院有著良好的合作關(guān)系，可以為侵襲性纖維瘤病患者提供更權(quán)威的治療方案。如想了解更多關(guān)于侵襲性纖維瘤病相關(guān)內(nèi)容可通過熱線400-086-8008與我們聯(lián)系。

參考來源：

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[7] https://radiopaedia.org/articles/aggressive-fibromatosis

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